Просмотр кода страницы Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью

{{enzyme
| Name = Человеческая ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длиной цепью
| EC_number = 1.3.8.9
| CAS_number = 
| IUBMB_EC_number = 1/3/8/9
| GO_code = 
| image = 2uxw.jpg
| width = 270 px
| caption = Димер ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью. Человек.
}}
'''Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью''' (''VLCAD'', сокр. от {{lang-en|'''V'''ery '''l'''ong '''c'''hain '''a'''cyl-CoA '''d'''ehydrogenase}})  — один из нескольких митохондриальных [[фермент]]ов ([[Шифр КФ|КФ]] [https://www.brenda-enzymes.org/enzyme.php?ecno=1.3.8.9. 1.3.8.9])  из семейства [[ацил-КоА-дегидрогеназы]] (класс [[оксидоредуктазы]]). Систематическое название Ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью: Электрон-переносящий флавопротеин 2,3-оксидоредуктаза<ref>{{cite pmid|1730632}}</ref><ref>{{cite pmid|7769092}}</ref><ref>{{cite pmid|18227065}}</ref>. Относится к FАD-зависимым ферментам (акцептор [[флавопротеин]]), где [[Простетическая группа|простетической группой]] служит [[FAD]]. 
[[Ген]], кодирующий фермент у человека — ''[https://www.genecards.org/cgi-bin/carddisp.pl?gene=ACADVL ACADVL]'' локализован на [[17-я хромосома человека|17-й хромосоме]].

Фермент катализирует следующую реакцию:

: Ацил-КоА жирной кислоты с длинной цепью + электронпереносящий флавопротеин <math>\rightleftharpoons</math> транс-2,3-дегидроксиацил-КоА жирной кислоты + восстановленный электронпереносящий флавопротеин

Участвует в процессе митохондриального [[β-Окисление|β-окисления]] жирных кислот, цепь которых содержит по 14-20 атомов углерода (С<sub>14</sub>—С<sub>20</sub>)<ref>{{книга|автор=|заглавие=Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по оказанию медицинской помощи больным с дефицитом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью|ссылка=http://www.rare-diseases.ru/images/Article/science-base/VLCAD.pdf|место=Москва|издательство=РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ ГЕНЕТИКОВ|год=2013|страниц=18|archivedate=2015-10-17|archiveurl=https://web.archive.org/web/20151017024116/http://www.rare-diseases.ru/images/Article/science-base/VLCAD.pdf}}</ref>.

== См. также ==
* [[Бета-окисление]]

== Примечания ==
{{примечания}}

[[Категория:Ферменты по алфавиту]]
[[Категория:Дегидрогеназы]]
[[Категория:КФ 1.3.8]]