Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью
Перейти к навигации
Перейти к поиску
Шаблон:Enzyme Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью (VLCAD, сокр. от Шаблон:Lang-en) — один из нескольких митохондриальных ферментов (КФ 1.3.8.9) из семейства ацил-КоА-дегидрогеназы (класс оксидоредуктазы). Систематическое название Ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью: Электрон-переносящий флавопротеин 2,3-оксидоредуктаза[1][2][3]. Относится к FАD-зависимым ферментам (акцептор флавопротеин), где простетической группой служит FAD. Ген, кодирующий фермент у человека — ACADVL локализован на 17-й хромосоме.
Фермент катализирует следующую реакцию:
- Ацил-КоА жирной кислоты с длинной цепью + электронпереносящий флавопротеин транс-2,3-дегидроксиацил-КоА жирной кислоты + восстановленный электронпереносящий флавопротеин
Участвует в процессе митохондриального β-окисления жирных кислот, цепь которых содержит по 14-20 атомов углерода (С14—С20)[4].